原标题：系统性红斑狼疮诊疗有新风向标

　　系统性红斑狼疮是一种自身免疫疾病，如不及时治疗，会造成受累脏器不可逆损害，最终导致患者死亡。日前，由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组完成的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，发表在《中华内科杂志》2020年3月第59卷第3期上。该指南在我国2010年版相关指南的基础上进行更新完成，就我国风湿免疫科医师关注的12个临床问题给出了较为详细的循证推荐，特别强调推进系统性红斑狼疮的早期诊断和达标治疗，改善患者长期预后。

　　病情异质性强且长期预后不佳

　　“系统性红斑狼疮是多因素导致的自身免疫性疾病，致病因素包括遗传、环境因素、性别、性激素、紫外线环境等，因此病情异质性强，个体化诊疗要求高。”该指南通信作者、中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，我国系统性红斑狼疮的患病率居世界第二位，患病人数超过100万。中外患者表现不一，中国患者出现狼疮肾炎的比例高达47.4%，另有神经精神狼疮、肺动脉高压等脏器受累表现。

　　伴随学科发展，我国患者预后已有显著改善，10年生存率从20世纪50年代的50%升至目前的89%，5年生存率达到94%，与国际水平相当。但20世纪90年代以后，患者生存率的提高进入平台期，25年～30年的生存率低至30%。

　　“我国发病年龄在30岁左右的患者，至55岁～60岁时，超过一半死亡。”曾小峰指出，缺医少药是影响当前治疗情况的瓶颈问题，“风湿免疫科是难挂号的科室之一。我国风湿免疫科医师约7000人左右，而在日本，医生数量近万。去年国家卫生健康委发文要求，所有三级医院须建立独立的风湿免疫专科。这一要求有望促进学科发展，增加医生数量。目前，治疗药物不是特别多，允许使用抗疟药、小剂量糖皮质激素、可长期耐受的免疫抑制剂或生物制剂”。

　　维持在缓解或低疾病活动状态

　　系统性红斑狼疮的另一大特点是易出现反复。“从临床研究数据上看，患者一生不复发的可能性很小。”曾小峰指出，“诱发复发的原因很多，主要是治疗不规范，患者依从性不好、错过了最佳的治疗时机。所以，呼吁早期诊断，特别强调要达标治疗。”

　　“达标治疗”是近几年国际上非常热门的一个治疗理念，最早在类风湿疾病领域提出。“所谓达标，就是尽量让患者维持在缓解或低疾病活动的状态，尽量避免出现脏器损伤。达标治疗要求，将狼疮缓解和低疾病活动的评估与治疗策略结合在一起，找到患者合适的治疗方案。”曾小峰强调，治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，可预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。

　　在强化早期诊断方面，该指南强调，患者应该定期检查。“如果不及时治疗，可能导致病情更加严重，甚至不可逆转。比如肾功能不好，在初期治疗是可以恢复的，但是拖到后期就会出现尿毒症、肌酐非常高的情况。就算控制住不发展，肾功能也不可能恢复到从前。”曾小峰说。

　　与此同时，该指南提出，推荐使用2012年系统性狼疮国际临床合作组或2019年美国风湿病学会提出的分类标准，对疑似患者进行诊断。“这两种分类标准更利于早期诊断。”曾小峰介绍，2012年系统性狼疮国际临床合作组提出的分类标准有11条临床标准和6条免疫学标准，且应用时对肾活检证实的狼疮肾炎设为特殊情况。2019年美国风湿病学会提出的分类标准为积分制，优点是对不同表现的权重加以区分，但需要信息化手段辅助。因此，建议更新中国系统性红斑狼疮研究协作组注册的分类标准，或设计相关小程序，方便医生应用。

　　此外，指南强调，合理使用激素，最小化激素相关不良反应。治疗期间，应及时评估可能的感染风险。

　　“患者的免疫功能紊乱，从理论上来讲，更容易出现病毒感染。”对于疫情期间的患者就医问题，曾小峰提醒，患者到医院就诊一定要注意防护。医院开通网上咨询可以解决部分问题，减少患者到医院的次数。但患者一定要坚持按方案治疗，不能随便停药。（记者 王潇雨）